Mise à jour: 28 février 2023
Maladie auto-immune, le syndrome de Gougerot-Sjögren se traduit notamment par une atteinte des glandes exocrines, et une sécheresse des muqueuses. Également connue sous le nom de “syndrome sec”, cette maladie systémique peut s’attaquer à des cellules ou organes sains et fonctionnels (peau, estomac, articulations, vagin, reins…) et les détruire.
Conséquence : une gêne fonctionnelle importante peut s’observer.
Quels sont les facteurs de risque liés au syndrome de Gougerot-Sjögren ? Comment diagnostiquer cette pathologie ? Quels sont les traitements possibles ?
Medicalib vous en dit plus à ce sujet.
Cet article, destiné au grand public, s’appuie sur les données scientifiques disponibles sur le sujet traité, à sa date de mise à jour.
Il n’a pas vocation à se substituer aux recommandations et préconisations de votre médecin.
I – Syndrome de Gougerot-Sjögren : de quoi parle-t-on ?
Cette maladie auto-immune dont l’étiologie est inconnue se caractérise par un dérèglement des globules blancs (ou lymphocytes) pouvant être responsable du développement d’un lymphome (5% des cas).
“Les globules blancs infiltrent les glandes qui sécrètent les liquides” [1](glandes salivaires dans la bouche, glandes lacrymales dans l’œil…) et les détruisent, provoquant notamment une sécheresse buccale et oculaire. D’autres organes sont parfois endommagés.
II – Syndrome de Gougerot-Sjögren : facteurs de risque [2]
PARMI LES PRINCIPAUX FACTEURS DE RISQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN, ON RECENSE :
| SEXE | Touche davantage les femmes (90% des cas) |
| ÂGE | Moyenne d’âge entre 40 et 50 ans “La ménopause est responsable d’un syndrome sec essentiellement vaginal. La sécheresse vaginale, secondaire à l’hypo-œstrogènie, concerne prés de 50 % des femmes entre 50 et 60 ans en l’absence de traitement hormonal substitutif”. |
| TABAC | La consommation de tabac augmente le risque |
| DROGUE | La consommation de substances toxiques comme le cannabis augmente le risque |
TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX | La prise régulière de médicaments anticholinergiques (traitement des allergies, du sommeil, des nausées, de la dépression…) et diurétiques augmente le risque |
| RADIOTHÉRAPIE | La radiothérapie cervico-faciale a des conséquences importantes sur le flux salivaire |
| FACTEURS PHYSIOLOGIQUES | Favorisé par le stress, l’anxiété, la dépression |
| INFECTIONS VIRALES | Infection par le HIV, le virus de l’hépatite C |
| DIABÈTE | Favorisé par un diabète décompensé |
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III – Syndrome de Gougerot-Sjögren : symptômes [3] et diagnostic
A – Symptômes
ÉTAT GÉNÉRAL :
- fatigue
- sécheresse cutanée ou bronchique (toux sèche ou asthme)
- douleurs au niveau des articulations (arthralgies, arthrite…)
- fièvre
- adénopathie : gonflement des ganglions lymphatiques
MANIFESTATIONS OCULAIRES :
- sécheresse oculaire persistante tous les jours depuis 3 mois ou plus (kératoconjonctivite sèche) avec sensation de grain de sable, de voile devant les yeux, ou photophobie, avec nécessité de recourir à des larmes artificielles au moins 3 fois par jour
- infections à répétition : ulcération ou infections cornéennes
MANIFESTATIONS AUTOUR DE LA SPHÈRE ORL :
- sécheresse buccale persistante tous les jours depuis 3 mois ou plus (hyposialorrhée) : xérostomie et/ou tuméfaction des glandes salivaires
- difficulté à la mastication d’aliments secs
- difficulté à la déglutition (dysphagie)
- brûlures buccales
- diminution du goût
- infections à répétition : caries récurrentes, mycoses buccales
MANIFESTATIONS AUTOUR DE LA SPHÈRE INTIME :
- sécheresse vaginale : démangeaisons ou dyspareunie
| Bon à savoir | “Le syndrome sec oculaire et buccal est la présentation classique. Pourtant, d’autres manifestations systémiques générales ou l’atteinte d’organes spécifiques peuvent être les premiers symptômes” [4] |
B – Complications possibles
- neuropathie périphérique principalement sensitive
- atteinte pulmonaire (toux chronique, infections à répétition)
- tubulopathie rénale
- lymphome à cellules B
- anomalies de la thyroïde
- atteinte du tube digestif ou du foie (cancer du foie)
C – Diagnostic
Symptômes variables, étiologie incertaine, le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren n’est pas facile à poser.
“La démarche diagnostique comprend la recherche d’une atteinte glandulaire avec ou sans présence d’autoanticorps caractéristiques”.[5]
| EXAMEN CLINIQUE | Antécédents du patient Évaluation des différents symptômes (test de Schirmer pour évaluer la production de larmes, oculaires ou examen de la bouche…) |
| ANALYSE BIOLOGIQUE | *ANALYSE DES LARMES ET DE LA SALIVE *ANALYSE SÉROLOGIQUE Recherche d’anticorps anormaux (dont le SS-A) Recherche d’une élévation de la vitesse de sédimentation (VS) |
| BILAN URINAIRE | Recherche de pH alcalin, dû à une acidose tubulaire, d’une protéinurie et d’une microhématurie |
| BIOPSIE | Prélèvement d’un fragment d’une glande salivaire accessoire en vue de rechercher la présence d’une infection bactérienne : sialadénite lymphocytaire |
| ULTRASONOGRAPHIE | Imagerie par ultrasons qui permet d’obtenir des images par l’usage d’ondes sonores de haute fréquence. |
| Bon à savoir | “Tous les malades du Gougerot présentent un syndrome sec mais toutes les personnes ayant une sécheresse non pas forcément un syndrome de Gougerot-Sjögren.” [6] |
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IV – Syndrome de Gougerot-Sjögren : traitement
A ce jour, aucun traitement ne permet de guérir définitivement la maladie.
Le traitement sera variable d’un individu à l’autre.
En fonction des symptômes, différentes mesures pourront permettre de soulager les douleurs et/ou gênes et de limiter les complications, à savoir :
A – Traitement pour soulager la sécheresse
OCULAIRE
Larmes artificielles, solution lubrifiante, gouttes oculaires, éviter les facteurs d’irritation externe (fumée de tabac, air conditionné, lentilles de contact…)
Dans les cas sévères : lunettes à chambre humide, lunette à chambre close, instillation de corps gras au coucher, collyre à la cyclosporine, clous méatiques, occlusion des canaux lacrymaux inférieurs
BUCCALE
Bains de bouche bicarbonaté, salive artificielle en spray, gel humectant, médicaments pouvant augmenter la sécrétion salivaire, mastiquer du chewing-gum sans sucre, prendre le temps de mastiquer les aliments, sucer des bonbons sans sucre, boire de manière répétée en petite quantité…
AUTRES SYNDROMES SECS
- Sécheresse vaginale : ovules, crèmes, gels. Cas de la femme ménopausée : traitement hormonal substitutif (à discuter avec le gynécologue)
- Sécheresse nasale : solution nasale au chlorure de sodium
- Xéroses cutanées : savon surgras, lotion et crème hydratante
B – Traitement pour soulager la douleur
Antalgiques, anti paludéens, corticoïdes, traitement immunosuppresseur, compresses chaudes …
C – Bonne hygiène de vie
Ne pas fumer, avoir une hygiène bucco-dentaire irréprochable (brossage régulier des dents avec une brosse souple, utilisation de fil dentaire, contrôle dentaire avec détartrage tous les 6 mois,… )
Voir fiche patient santé buccodentaire PDF
| Bon à savoir | “Bien que la maladie puisse être reconnue au titre d’une « affection longue durée » (ALD) et prise en charge à 100% par l’Assurance maladies, les soins reviennent souvent très chers aux malades, car il y a beaucoup de soins dentaires et ophtalmologiques qui donnent souvent lieu à des dépassements d’honoraires et ne sont pas très bien remboursés”.[8] |
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Sources :
- [1] Syndrome de Sjögren – Le manuel MSD – MAJ février 2020
- [2] Syndrome de Gougerot Sjögren – Association française du Gougerot Sjögren et des syndromes secs – juin 2016
- [3] Syndrome de Sjögren : quand le suspecter et comment le confirmer ? – Revue médicale suisse – Allergologie-immunologie n°513 – 6 Avril 2016
- [4] Syndrome de Sjögren : quand le suspecter et comment le confirmer ? – Revue médicale suisse – Allergologie-immunologie n°513 – 6 Avril 2016
- [5] Syndrome de Sjögren : quand le suspecter et comment le confirmer ? – Revue médicale suisse – Allergologie-immunologie n°513 – 6 Avril 2016
- [6] Connaissez-vous le syndrome de Gougerot-Sjögren? – France Assos Santé – 26 février 2020
- [7] Syndrome de Gougerot Sjögren – Association française du Gougerot Sjögren et des syndromes secs – juin 2016
- [8] Connaissez-vous le syndrome de Gougerot-Sjögren? – France Assos Santé – 26 février 2020
- Gougerot-Sjögren (syndrome de) – Société nationale française de médecine interne – juillet 2014
